Какво е Очен цикатрициален пемфигоид ?
Очния цикатрициален пемфигоид (OCP) е вид автоимунен конюнктивит, който води до цикатризация (т.е. белези) на конюнктивата. Ако OCP не се лекува, това може да доведе до слепота.
Точната патогенеза на OCP остава да бъде изяснена, но съществуващите доказателства подкрепят реакция на свръхчувствителност от тип II, причинена от автоантитела към антиген на клетъчната повърхност в базалната мембрана на конюнктивалния епител и други подобни плоскоклетъчни епители
Епидемиология
Степента на заболеваемост варира между 1 на 12 000 до 60 000. Проучване в Обединеното кралство установи, че OCP представлява 61% от цикатрициалния конюнктивит и се смята, че възниква при 1 на 1 милион.
Жените са засегнати повече от мъжете в съотношение 2:1. Възрастта на началото обикновено е от 60 до 80 години и рядко под 30 години. Няма расови предразположения.
Класификация на болестта по система на Фостър –има четири етапа и се основава на специфични клинични признаци:
Етапи:
Образуване на симблефарон в долния форникс на пациент с OCP.
Етап I: Ранен етап
Може да включва неспецифични симптоми и минимални открития, които водят до недостатъчно разпознаване на болестта. Обикновено се проявява като хроничен конюнктивит, дисфункция на сълзите и субепителна фиброза. Субепителната фиброза се проявява като фини сиво-бели стрии в долния форникс. Признаците и симптомите обикновено са двустранни и могат да бъдат асиметрични.
Етап II: Скъсяване на форникесите
Нормалната долна дълбочина на форницея е приблизително 11 mm. Намалената долна дълбочина на форницея е ненормална и трябва да подтикне към по-нататъшно изследване.
Етап III: Формиране на симблефарон (срастване между клепачната и булбовата конюнктива)
Може да се открие чрез издърпване на долния клепач надолу, докато пациентът гледа нагоре и обратно.
Етап IV: Анкилоблефарон
Представлява краен стадий на заболяване с повърхностна кератинизация и обширни сраствания между клепача и окото, което води до ограничена подвижност.
Диагноза
Диагнозата се основава на клинични признаци и положителен директен имунофлуоресцентен тест на конюнктивата. Необходима е конюнктивална биопсия на активно засегната област и конюнктивалната тъкан трябва да бъде предадена нефиксирана за анализ. Ако засягането е дифузно, се препоръчва биопсия на долния конюнктивен форникс. Препоръчва се разумна биопсия, тъй като OCP е облитериращо заболяване на конюнктивата и само минималното необходимо количество тъкан трябва да бъде отстранено. Алтернативно, биопсия на активна лезия на устната лигавица също може да бъде диагностична.
Лечение
Без лечение заболяването прогресира при до 75% от пациентите. Системната терапия е необходима при OCP, тъй като очното засягане включва високорискова подгрупа на пемфигоид на лигавицата и не се лекува достатъчно само с локална терапия. Системното лечение се управлява най-добре от лекар, обучен в управлението на противовъзпалително и имуномодулиращо лечение, като се има предвид значителният риск от системни усложнения, налагащи често проследяване на кръвните изследвания. Няколко лекарства са ефективни при лечението на OCP и се препоръчва поетапен подход на ескалация на терапията, когато няма достатъчен отговор.
Локалната терапия може да се използва като допълнение към повърхностното заболяване, но не трябва да се използва вместо системна терапия. Локалната терапия включва оптимизиране на смазването на очната повърхност с изкуствени сълзи и точно запушване. Локалните и субконюнктивалните стероиди могат да облекчат симптомите, но са неефективни за лечение на основното заболяване. Установено е, че локалният циклоспорин е неефективен, докато локалният такролимус е показал успех при малки серии от случаи. Субконюнктивален митомицин-с също е изследван в малки серии от случаи с променлив ефект.
Ако заболяването остане в покой след няколко години системна терапия, много практикуващи често успяват успешно да прекратят системната терапия. Въпреки това е важно да се продължи да се наблюдавате пациента за рецидив на заболяването, тъй като до 22% от пациентите имат рецидив.
Очна клиника “Голев” Разполага с най-модерната апаратура за диагностика и лечение, както на Очен цикатрициален пемфигоид така и на всички останали заболявания.
ОЧНА КЛИНИКА “ ГОЛЕВ ”
- 0877 505 151
- гр.Хасково, бул.България 43
- 0887 807 667
- гр.Димитровград, бул. Трети Март 2/Д
- 0877 845 799
- гр.Харманли, бул. България 46
