Какво е Роговична дистрофия на Лиш ?
Корнеалната дистрофия на Lisch (LCD) е рядка форма на повърхностна дистрофия на роговицата, характеризираща се със сиви микрокисти с мутовки или пера във формата на лента или клуб. Международният комитет за класификация на корнеални дистрофии го поставя в IC3D категория 2: „Добре дефинирана корнеална дистрофия, която е картографирана в един или повече специфични хромозомни локуса, но генът(ите) остава да бъдат идентифицирани.
Етиология – Докладвани са спорадични и фамилни случаи. Фамилните случаи са Х-свързани доминантни с доказателства за връзка с късото рамо на Х-хромозомата в Xp22.3 локуса. Конкретният ген е неизвестен.
Рискови фактори – Положителна фамилна анамнеза
Обща патология – Отличителната хистопатологична характеристика на LCD е дифузно вакуолизираната цитоплазма на епителните клетки. При светлинна микроскопия, тези вакуоли са най-очевидни в клетъчния слой на крилата, но се намират в клетките в епителните слоеве на роговицата, с рязка демаркация между засегнатите и незасегнатите области. Докладите варират в зависимост от това дали клетките са положителни или отрицателни за периодична киселина Шиф (PAS). Те също са лабилни на диастазата, Луксол бързо синьо (Luxol fast blue )отрицателни и Судан черно (Sudan black) отрицателни. При електронна микроскопия интрацитоплазмените вакуоли изглеждат празни, с тенденция вакуолите да се комбинират и създават вид на прозрачна и безструктурна цитоплазма. Конофокалната микроскопия демонстрира хиперрефлективна цитоплазма и хипорефлективни ядра със засягане на лимбалната област.
Смята се, че началото на LCD е в детска възраст, но повечето докладвани случаи са при възрастни. Възможно е лезиите да започнат в детството и да прогресират бавно, като не стават клинично значими до зряла възраст при много пациенти. Възрастта на пациента при представяне в наличните доклади за случаи варира от 3-то до 8-мо десетилетие. Наличните доклади за случаи също предполагат, че едностранното представяне е по-често, но може да възникне и двустранно засягане.
Симптоми –
Безболезнена, постепенно влошаваща се зрителна острота, която не може да се коригира.
Сиви, перусти, лентовидни лезии на роговицата, понякога във вид на въртеливи шарки при изследване с прорезна лампа.
Съобщава се и за монокулярна диплопия
Плътни колекции от ясни интраепителни микрокисти при ретро-осветяване.
Едностранни или двустранни лезии.
Лезиите не се оцветяват с флуоресцеин или бенгалска роза.
Не се наблюдават епителни ерозии.
Оптичната кохерентна томография с висока разделителна способност на роговицата може да има анормални находки на епителна хиперрефлективност с нормална дебелина и без участие на стромата, но топографията на роговицата също може да бъде нормална.
Дифузно вакуолизирана цитоплазма при хистопатология.
Физикален преглед – За всеки пациент, за който се подозира, че има LCD, трябва да се извърши цялостен преглед на двете очи. Пациентите могат да имат двустранни лезии, но едностранно зрително увреждане, ако само някои от лезиите засягат зрителната ос. Физическият преглед трябва да включва следното:
- Измерване на коригирана зрителна острота
- Изследване с цепна лампа с ретро осветление
- Диагностичните процедури включват:
- Изследване на прорезна лампа
- Светлинна микроскопия
- Електронна микроскопия
- Конофокална микроскопия
- Оптична кохерентна томография с висока резолюция
- Генетично изследване
- Метаболитно изследване
- Лечение
Възможностите за лечение се основават изцяло на доклади за случаи, тъй като рядкостта на заболяването предотвратява широкомащабно проучване. Дебридманът на епитела е довел до разрешаване на лезиите за най-малко 6 месеца в един случай, въпреки че рецидивът при тази стратегия изглежда е по-често срещан резултат. Съобщава се, че твърдите и меките контактни лещи са довели до подобряване на лезиите в няколко случая, но лезиите се влошават, когато се спре употребата на контактни лещи. Един случай беше успешно лекуван с епителиектомия и каутеризация на лимбалния произход на лезията, без доказателства за рецидив при 2-годишно проследяване. Минимален рецидив е отбелязан в случай, лекуван с фоторефрактивна кератектомия и митомицин С. В случай на пречупване на епителен дебридман, контактни лещи и митомицин С, отстраняването на лимбалния произход с автоложна лимбална трансплантация предотврати рецидив
Хирургия – Епителен дебридман, епителиектомия, фоторефрактивна кератектомия с митомицин С и лимбално отстраняване с автоложна лимбална трансплантация са използвани с различен успех. Дебридманът на епитела може да бъде подходяща първа стъпка, когато се предпочита по-малко инвазивен подход, въпреки че е вероятно лезиите да рецидивират. Епителиектомията беше успешна за предотвратяване на рецидив на лезията за най-малко две години. Фоторефрактивната кератектомия с митокмицин С не предотвратява рецидив, но рецидивът е минимален. Може да е подходящо и за пациенти, желаещи хирургична корекция на рефрактивни грешки. Автоложната лимбална трансплантация предотвратява рецидив, но се препоръчва да се извършва само когато други лечения са се оказали неуспешни поради своите рискове и инвазивност.
Хирургично проследяване – Краткосрочният и средносрочният успех на всички хирургични методи за лечение на LCD варира в зависимост от пациента. Поради това пациентите трябва да се проследяват много внимателно през първата година след операцията, за да се оцени за рецидив на лезията. Дългосрочният успех на хирургичното лечение за предотвратяване на рецидив не е известен и не е ясно дали някои методи са наистина лечебни. Може да се препоръча проследяване през целия живот годишно или два пъти годишно, за да се увеличи вероятността за ранно улавяне и лечение на рецидив.
Усложнения – Нежелани събития, свързани с операция, не са докладвани в малкия брой случаи, налични за преглед. Възможните рискове обаче включват тези, присъстващи при всяка операция на роговицата, включително инфекция, влошена зрителна острота, язва на роговицата и механично или токсично нараняване на роговицата или околните структури.
Първична профилактика – Досега не са проучени превантивни стратегии. Използването на меки или твърди контактни лещи може да бъде защитно, тъй като е доказано, че тяхното използване води до регресия на лезиите. Въпреки това са докладвани случаи на LCD при ежедневни носещи контактни лещи, така че предлаганата защита е непълна.
Очна клиника “Голев” Разполага с най-модерната апаратура за диагностика и лечение, както на роговична дистрофия на Лиш така и на всички останали заболявания.
ОЧНА КЛИНИКА “ ГОЛЕВ ”
- 0877 505 151
- гр.Хасково, бул.България 43
- 0887 807 667
- гр.Димитровград, бул. Трети Март 2/Д
- 0877 845 799
- гр.Харманли, бул. България 46
