Какво е Синдром на Браун Маклийн ?
Синдром на Браун Маклийн (Brown McLean Syndrome (BMS) описва състояние, при което периферната (2-3 mm) долна роговица става едематозна и прогресира периферно, като в повечето случаи щади централната роговица. Описан за първи път през 1969 г. като „периферен оток на роговицата след екстракция на катаракта,” по-късно е преименуван на синдром на Brown-McLean.
Етиология – Въпреки че първоначално се смяташе, че е свързано с подлежаща ендотелна дистрофия, допълнително подкрепено от възможно генетично предразположение, тъй като бяха идентифицирани някои случаи на роднини, представящи това състояние, не е установена причинна дистрофия или ген идентифицирани.
Патофизиология
Докато патофизиологията му все още е неизвестна, първоначално е описано при пациенти с афакия класически след интракапсуларна екстракция на леща. Повечето пациенти са в напреднала възраст, въпреки че се съобщава за пациенти на възраст до 12 години. Обикновено се появява няколко години след операцията, средно 6-16 години след операцията. Предложени са някои спекулации, че генетично предразположение към ендотелна болест, съчетано с ендотелна травма. Други операции са свързани с BMS, включително PK, преднокамерни вътреочни лещи (ACIOL), факоемулсификация и парс плана витректомия с ленсектомия.
Интересното е, че ендотелната травма не е необходима за индуциране на BMS. Ултразвуковата биомикроскопия не винаги разкрива наличието на иридокорнеална апозиция и наличието на иридектомия не винаги се отчита като защитно. Нехирургичните случаи на Синдром на Браун Маклийн включват пациенти, които са имали сублуксация на лещата, спонтанна резорбция на лещата, ендотелит, кератоконус, закритоъгълна глаукома или миотонична дистрофия.
Симптоми
Въпреки че обикновено протича безсимптомно, когато е налице, пациентите често се оплакват от усещане за чуждо тяло и фотофобия
Диагноза
Както бе споменато по-горе, често е налице предишна анамнеза за интракапсуларна или екстракапсуларна екстракция на леща, но други вътреочни операции, както и нехирургични очни състояния също могат да бъдат наблюдавани с BMS.
Изследването с прорезна лампа често разкрива първоначално периферен долен оток на роговицата, включващ лимба.
Иридоденезата често присъства, смята се, че причинява интермитентна ендотелна травма и характерното отлагане на кафяв/оранжев ендопигмент в BMS.
Открива се още и
атрофия на ириса, лежаща в основата на областите на оток на роговицата.
преходно централно подуване на роговицата, свързано с повишено повишаване на вътреочното налягане
персистиращият централен оток се появява рядко и в тежки случаи.
При гониоскопията се наблюдава широка и дълбока с променлива пигментация на трабекуларната мрежа.
При пациенти с трансплантирана роговица с BMS, пигментът и отокът се установява, че започват по-централно в донорната присадка с периферна зона без пигмент преди свързването на присадката гостоприемник.
Високото късогледство понякога се свързва с BMS, като разпространението варира от 40-61% в някои случаи
Лечение
Повечето случаи на BMS реагират на хипертоничен физиологичен разтвор и локални стероиди. Пациентите могат също да изпробват контактни лещи, за които е доказано, че се понасят добре въпреки периферния оток на роговицата
Хирургично лечение
При рефрактерни или симптоматични случаи може да се наложи хирургично лечение. При повтарящи се случаи на епителни були, вторични към BMS, трансплантацията на пръстеновидна амниотична мембрана с помощта на два трефина с различни диаметри, поставени с базалната мембрана нагоре, е доказано успешна, като същевременно се поддържа централна зрителна острота. Може да се използва и предна стромална пункция с игла 23-G или 25-G, за да се индуцира експресията на колаген, като по този начин се подобрява адхезията на епителните клетки и субепителната фиброза, като и двете подобряват блокирането на проникването на течности в епитела на роговицата.
В случаите на BMS, свързан с ACIOL, лечението често включва отстраняване на ACIOL за разрешаване на едема на роговицата. При нелекувани случаи, когато настъпи централна декомпенсация на роговицата, може да се наложи трансплантация на роговицата.
Очна клиника “Голев” Разполага с най-модерната апаратура за диагностика и лечение, както на Синдром на Браун Маклийн така и на всички останали заболявания.
ОЧНА КЛИНИКА “ ГОЛЕВ ”
- 0877 505 151
- гр.Хасково, бул.България 43
- 0887 807 667
- гр.Димитровград, бул. Трети Март 2/Д
- 0877 845 799
- гр.Харманли, бул. България 46
