Какво е Призрачно – клетъчна глаукома ?

Призрачно-клетъчна глаукома (Ghost Cell Glaucoma)  е вторична откритоъгълна глаукома, причинена от дегенерирали червени кръвни клетки (призрачни клетки), запушващи трабекуларната мрежа

След кръвоизлив в стъкловидното тяло продуктите от разпада на кръвта могат да се натрупат в предната камера (AC). Хемолизираните еритроцити възпрепятстват изтичането на водната течност през трабекуларната мрежа, което води до вторична глаукома с отворен ъгъл.

Етиология

Глаукомата с призрачни клетки е тясно свързана с кръвоизлив в стъкловидното тяло.

Причините за призрачно-клетъчна глаукома включват причини за кръвоизлив в стъкловидното тяло като

  • очна травма
  • системни заболявания като диабет
  • сърповидноклетъчна анемия (характерна)
  • иридит (хетерохромен иридоциклит на Fuchs, херпес симплекс, херпес зостер и др.)
  • вътреочни тумори (ретинобластом, злокачествен меланом и др.)
  • увеит
  • глаукома
  • синдром на хифема
  • рубеоза на ириса
  • варици на ириса
  • папиларни микрохемангиоми
  • очна хирургия – екстракция на катаракта, лазерна трабекулопластика и иридотомия.

Съобщава се за един случай на призрачно-клетъчна глаукома след ухапване от змия. Глаукомата с призрачни клетки може също да бъде свързана със спонтанни очни кръвоизливи.

Рискови фактори

Рисковите фактори за посттравматична глаукома включват напредване на възрастта, зрителна острота при представяне, по-лоша от 20/200, нараняване на ириса, нараняване на лещата, хифема и рецесия на ъгъла. Рисковите фактори за призрачно-клетъчна глаукома включват кръвоизлив в стъкловидното тяло.

Патофизиология

 3 до 10 дни след кръвоизлив в стъкловидното тяло, тромбите претърпяват фибринолиза и червените кръвни клетки (еритроцити) дифундират в цялата кухина на стъкловидното тяло. През това време настъпва и разрушаване на червените кръвни клетки. Загубата на хемоглобин от червените кръвни телца произвежда призрачни клетки и хемоглобинови сферули. По време на превръщането на RGCs в тяхната форма на призрачна клетка, вътреклетъчният хемоглобин се губи в извънклетъчните пространства на стъкловидното тяло и се придържа към нишките на стъкловидното тяло. Призрачните клетки изглеждат като малки, сферични клетки с цвят на каки и не се прилепват една към друга или към нишките на стъкловидното тяло и могат свободно да се движат в предната камера (АС). Те получават достъп до АС чрез нарушено предно хиалоидно лице, което може да възникне от предишна операция (напр. парс плана витректомия, екстракция на катаракта или капсулотомия), травма или спонтанно разрушаване. Призрачните клетки обикновено са с размер от 4 до 7 микрометра и са по-малко гъвкави/по-твърди от нормалните червени кръвни клетки. В резултат на тяхната твърдост, призрачните клетки не са в състояние лесно да съществуват AC през трабекуларната мрежа. Тяхното натрупване в трабекуларната мрежа възпрепятства оттока, което води до вторична глаукома. Призрачните клетки се виждат в рамките на 1-3 месеца след кръвоизлив в стъкловидното тяло. Важно е да се отбележи, че наличието на призрачни клетки не води непременно до развитие на призрачна клетъчна глаукома.

Глаукомата с призрачни клетки първоначално е описана от Campbell et al през 1976 г. Някога е била наричана също „хемофталмит“, което е погрешно название, тъй като често няма доказателства за активно възпаление. Оттогава този термин е изоставен.

Диагноза

Призрачно – клетъчна глаукома е клинична диагноза. Диагностичните находки включват наличие на хем в стъкловидното тяло, клетки-призраци в АС, забавено начало на повишено вътреочно налягане след кръвоизлив в стъкловидното тяло, отворен ъгъл при гониоскопия, възможно наличие на наслояване на клетки-призраци в долния ъгъл поради гравитацията и често нарушено предно хиалоидно лице. Хистологично, диагнозата призрачно – клетъчна глаукома може да бъде направена чрез фазово-контрастна микроскопия на AC аспират, парафиново вграждане на утайката след центрофугиране на аспирата или оцветяване на пробата с 1% метилвиолет. С H&E оцветяване се наблюдават телца на Хайнц и сферични еритроцити с денатурирани хемоглобинови гранули, свързани с вътрешната повърхност на клетъчната мембрана.

Физикален преглед

Клинично пациентите се представят с пикове на вътреочното налягане (ВОН) и анамнеза за кръвоизлив в стъкловидното тяло в резултат на травма, операция или съществуващо заболяване на ретината 1-3 месеца преди представянето. ВОН може да бъде значително повишено (до 60 до 70 mmHg), причинявайки оток на роговицата. AC е изпълнен с малки, циркулиращи, кафяво оцветени клетки. Ако съществуват пресни червени кръвни клетки, могат да се видят два или повече различни слоя клетки, като по-светлият слой от призрачни клетки с цвят на каки се появява върху по-тежък, пресен слой червени кръвни клетки, придавайки вид на бонбонено райе. Клетъчната реакция може да изглежда непропорционална на пристъпа на водниста течност. Реакцията на конюнктивата обикновено е минимална, освен ако ВОН не е значително повишено или има анамнеза за предишна операция.

Гониоскопията разкрива или

1) нормално изглеждащ отворен ъгъл

2) отворен ъгъл, покрит с фин слой клетки с цвят на каки, ​​които може да са обезцветили трабекуларната мрежа, или

3) псевдохипопионен слой от клетки, изпълващ ъгъла, най-често отдолу .

Стъкловидното тяло има вид на стар кръвоизлив, с характерно оцветяване на червените кръвни телца в цвят каки и бучки извънклетъчна пигментация от дегенерирал хемоглобин.

Симптоми

Симптомите са свързани с етиологията. Пациентът може да изпита вторична болка след травма или операция. Въпреки това, често се съобщава за по-малко болка от очакваното при силно повишено ВОН. Пациентите с високо ВОН могат също да имат замъглено зрение, главоболие, болки в веждите, гадене и/или повръщане.

Диагностични процедури

Диагнозата глаукома с призрачни клетки обикновено е клинична. Анамнезата на пациента и парацентезата с фазово-контрастна микроскопия на аспират биха потвърдили тази диагноза.

Лабораторни изследвания

При спонтанни кръвоизливи е необходима пълна кръвна картина с коагулационен профил и подготовка на сърповидно-клетъчни клетки при афро-американски пациенти.

Лечение

Глаукомата с призрачни клетки обикновено отшумява, след като кръвоизливът в стъкловидното тяло се изчисти. Медикаментозната терапия с воднисти супресанти е предпочитаният начален подход. Хирургическата интервенция често се налага поради трайно повишено вътреочно налягане въпреки максималната медикаментозна терапия.

Хирургия

Може да се наложи операция за отстраняване на призрачните клетки от АС и намаляване на напрежението върху трабекуларната мрежа. Това може да бъде постигнато чрез AC парацентеза и иригация, парс плана витректомия (PPV) и/или трабекулектомия.

Ако AC промиването успешно понижава вътреочното налягане, но налягането се повишава отново вследствие на повторно натрупване на призрачни клетки, произхождащи от стъкловидното тяло, промиването на AC може да се повтори. Ако тази относително проста и безопасна процедура е неуспешна, може да се наложи витректомия за отстраняване на съдържанието на кухината на стъкловидното тяло.

При рефрактерна глаукома, причинена от хронична обструкция на трабекуларната мрежа от призрачни клетки, трабекулектомия или използване на дренажно устройство за глаукома е оправдано.

Усложнения

Неконтролираното ВОН може да доведе до увреждане на зрителния нерв. Глаукомата с призрачни клетки обикновено отшумява, след като кръвоизливът се изчисти.

Прогноза

Прогнозата за призрачно-клетъчната глаукома е отлична, тъй като състоянието обикновено е преходно, въпреки че може да продължи много месеци, преди да се разреши напълно. След като доставките на призрачни клетки в кухината на стъкловидното тяло се изчерпят, призрачните клетки престават да се натрупват отново в АС. Ако кръвоизливът е голям и остават призрачни клетки, налични са хирургични възможности за лечение, както е обсъдено по-горе.

Очна клиника “Д-р Голев” Разполага с най-модерната апаратура за диагностика и лечение, както на призрачно – клетъчна глаукома така и на всички останали заболявания.

ОЧНА КЛИНИКА “ ГОЛЕВ ”

  • 0877 505 151
  • гр.Хасково, бул.България 43
  • 0887 807 667
  • гр.Димитровград, бул. Трети Март 2/Д
  • 0877 845 799
  • гр.Харманли, бул. България 46